جان مبتلایان به بیماری MPS در خطر است

جامعه ۲۴-  «حلما» فقط دو سال و ۹ ماه دارد، دست و پاهایش تاول عفونی می‌زند، موهایش سکه‌ای می‌ریزد و دچار تاول می‌شود. به خاطر مشکلات گوارشی، خون بالا می‌آورد، لثه‌هایش خون‌ریزی می‌کند، نخاعش از ناحیه سر برآمده شده، گردنش بسیار کوتاه و پوسته شده و شانه‌ها یا بدن، توان نگه‌داشتن سر را ندارند. تمام این مشکلات تنها بخش کمی از معضلات این دختربچه است که به تیپ دوم از بیماری MPS مبتلاست. شاید دیدن تک‌تک تصاویر از بدن پر از درد حلما، ساده باشد، اما خانواده‌اش هر روز با تصاویر زنده از بدن دردمند کودکشان روبه‌رو هستند و تاب و توانشان کم شده است. مادرش هنوز مصاحبه را شروع نکرده که صدایش می‌لرزد، بغض می‌کند و می‌گوید: «از ابتدا آب پاکی را روی دست ما ریختند و گفتند بیماری دخترم هیچ درمان و دارویی ندارد. ما می‌دانیم که درمانی برایش نیست، اما چرا این دسته از بیماران نادر و لاعلاج را به حال خود رها می‌کنند تا بیشتر درد و زجر بکشند؟ اگر درمانی ندارد، حمایت هم نباید بشویم؟».

بیشتر بخوانید: قصه پرغصه بیماران خاص در ایران/ کمبودهای همیشگی دارو و نبود خدمات رفاهی و معیشتی

خانواده حلما در یکی از روستا‌های استان کهگیلویه‌و‌بویراحمد زندگی می‌کنند. آن‌ها با هزاران امید و آرزو به تهران آمدند؛ بیمارستان‌های تجریش، مفید، رجایی و سراغ پزشکان زیادی در بیمارستان‌های اصفهان، شیراز و ... رفتند و بدون گرفتن تشخیص نهایی از نوع بیماری، هر بار ناامیدتر از قبل به شهر خودشان برگشتند.
فروختن دار و ندار زندگی برای تشخیص بیماری

مادر حلما درباره سختی‌هایی که در راه تشخیص بیماری فرزندش متحمل شدند، می‌گوید: «وقتی دخترم متولد شد، تنگی نفس داشت. تا هشت ماه بی‌قرار بود و فقط گریه می‌کرد. زندگی‌مان را فروختیم که بیماری‌اش را تشخیص دهند. دار و ندارمان را در همین بیمارستان‌های ایران هزینه کردیم، رفت‌وآمد ما به شهر‌های دیگر بسیار هزینه‌بر و سخت بود، اما همه کار کردیم و در نهایت بعد از دوندگی و پاس‌کاری‌های فراوان، نتایج آزمایش‌های پزشکی را به کشور آلمان ارسال کردند تا بیماری دخترم تشخیص داده شد. این بار هم مشخص شد به تیپ دوم بیماری MPS که هیچ درمانی هم ندارد مبتلاست. دخترم هر روز ممکن است به خاطر وخامت حالش در بیمارستان بستری شود. بیماری تمام اندام‌های بدنش را درگیر کرده؛ قلب، مغز، چشم، ریه و... درگیر است. دچار هیدروسفالی شده، چشم‌هایش ضعیف است. تنها امید‌مان به انجام پیوند مغز استخوان بوده که به خاطر درگیر‌شدن مغز، قلب و چشم، از پیوند هم قطع امید کرده‌اند».

بیماران MPS نمی‌توانند ماهی ۴ میلیون هزینه کنند

مادر حلما با وجود اینکه موافقت کرده با ما مصاحبه کند از خستگی می‌نالد و با صدای ضعیفی می‌گوید: «نمی‌دانم گفتن این حرف‌ها چه سودی دارد؛ خسته شدیم، همسرم کارگر فصلی است و در رختخواب خوابیده؛ مشکل قلب، دیابت و دیسک کمر دارد. خودم مشکل جسمانی دارم. هزینه‌های جانبی بیماری دخترم سرسام‌آور است. هزینه‌هایی که می‌دانیم در نهایت راه به درمان و بهبود ندارد. حداقل حمایت هم از ما دریغ شده است».

هزینه‌های دارو هم یکی از سخت‌ترین مراحل این بیماری برای خانواده حلماست: «ماهانه برای ۱۰ گرم ژل رویال، ۳۰۰ هزار تومان هزینه می‌کنیم. پوشک بچه باید هر یک ساعت عوض شود که هزینه پوشک بسیار بالاست. دارو‌های مکمل و رژیم غذایی بسیار زیاد است. باید مخلوط گردو، بادام و پسته به حلما بدهیم که آجیل بسیار گران است. قبلا شیر الاغ و شتر به دخترم می‌دادیم حالا به خاطر چندین برابر شدن قیمت‌ها، آن را از رژیم غذایی‌اش حذف کردیم. کرایه رفت‌وآمد از روستا به مرکز استان برای انجام کاردرمانی بسیار زیاد است. اگر همسرم کار کرده باشد و پولی داشته باشیم، کار‌درمانی می‌بریم، اگر هم نداشته باشیم کاردرمانی را از روی اجبار حذف می‌کنیم. در‌حالی‌که مبتلایان به این بیماری باید به صورت منظم کاردرمانی شوند، اما به خاطر هزینه‌ها نمی‌توانیم به صورت منظم برای کاردرمانی برویم. هر بار که برای کار‌درمانی می‌رویم، پیشرفت چندانی نمی‌بینیم. هر جلسه کار‌درمانی هم حدود ۸۰ هزار تومان هزینه دارد که علاوه بر هزینه‌های رفت و برگشت، برایمان بسیار سنگین است. با وجود این، ماهانه حدود چهار میلیون تومان به هزینه‌هایمان اضافه می‌شود که با دخل‌و‌خرج ما سازگار نیست».

قطع دارو‌های حیاتی به دلیل خطای پزشکی

«امیرعلی» ۹ سال دارد، توانایی شنوایی، بینایی و حرف‌زدن ندارد، سطح هوشیاری‌اش بسیار پایین است. او از بدو تولد با بیماری MPS (ژنتیکی – متابولیکی) از نوع شدید یعنی تیپ یک، دست‌و‌پنجه نرم می‌کند. تا پنج سال پیش قبل از آنکه درگیر انحراف قرنیه چشم و هیدروسفالی (بزرگ‌شدن سر از حد طبیعی) شود، مثل بچه‌های عادی بود که با طرح رجیستری وزارت بهداشت شرایطش بسیار بدتر شد. تمام دلخوشی پدر و مادر امیر‌علی این بود که دو کلمه «مامان» و «بابا» را تلفظ می‌کرد که حالا همین دو کلمه را هم نمی‌تواند بگوید....

مادر امیرعلی می‌گوید: «وقتی پسرم سه‌ساله بود داروهایش را که باید هر هفته مصرف می‌کرد به بهانه انجام طرح رجیستری قطع کردند و بعد از تشکیل پرونده و انجام آزمایش‌های ژنتیکی از تمام بیماران اعلام کردند آزمایش و تست پسرم منفی است. در این سال‌ها فقط بین اداره‌های وزارت بهداشت و سازمان غذا و دارو دوندگی کردیم تا توانستیم آن‌ها را برای آزمایش دوباره توجیه و راضی کنیم. این بار آزمایش پسرم مثبت شد، در‌حالی‌که داروهایش را حدود سه سال قطع کرده بودند. تصور کنید چه بلایی سر بچه آمد».

او ادامه می‌دهد: «پسرم قبلا تشنج نمی‌کرد، اما حالا در کنار دارو‌های دیگرش به خاطر تشنج‌های مداوم هم دارو مصرف می‌کند و تحت نظر است. عفونت ریه هم به مشکلاتش اضافه شده است. اگر‌چه به خاطر قطع‌شدن داروهایش هر هفته برای تزریق آنزیم نمی‌رفتیم، اما حالا به خاطر مشکلات ریوی پسرم و نبود داروهایش دائم برای تزریق دارو یا آنتی‌بیوتیک‌های قوی در بیمارستان‌ها اسیر هستیم. تصور کنید وقتی داروی یک بیمار مبتلا به MPS فقط برای یک هفته قطع می‌شود، شرایط بیمار بسیار بحرانی می‌شود، در‌حالی‌که دارو‌های پسرم به دلیل خطای پزشکی، سه سال قطع شد و اگر پیگیری نمی‌کریم، معلوم نبود چه اتفاقی برای پسرم می‌افتاد».

حال بیماران MPS وخیم است

این مادر که فرزندش به یک نوع بیماری نادر دچار است، ادامه می‌دهد: «مشکلات نگهداری بچه‌های MPS بسیار دشوار است. بچه من دیگر نه راه می‌رود و نه توان حرکت دارد. تمام مدت در آغوش است و نیاز به همراهی و مراقبت دارد. هر شش ماه یک بار باید اکوی قلب شود، شنوایی‌سنجی، بینایی‌سنجی، جراحی مغز و اعصاب و... نیاز دارد. امیرعلی چهار بار جراحی‌هایی متنوع شده و همچنان مشکلات زیادی دارد. خشکی مفاصل امان بچه‌ام را بریده در حدی که شب‌ها نمی‌تواند ثانیه‌ای پلک روی هم بگذارد. هر شب باید دست و پایش را ماساژ دهیم، به زور قرص آرام‌بخش او را بخوابانیم. پسرم حتی مشکل بلع دارد؛ چرا‌که زبانش از حد طبیعی بزرگ‌تر است و حتی خوردن غذا‌های میکس‌شده هم برایش دشوار است».

مادر «امیرعلی» با بغضی در گلو به وخامت حال و مشکلات بیماران اشاره می‌کند «مشکلات ریوی، نخاعی، کبدی، طحال، قرنیه و.... ممکن است عصب‌های دست از کار بیفتد و به جراحی هم جواب ندهد. دندان‌های بیماران به‌سرعت می‌پوسد و از حالت طبیعی خارج می‌شود. گردن بیماران از حد طبیعی کوتاه‌تر است و به دلیل سنگین‌بودن سر، توان نگه‌داشتن برایشان بسیار سخت می‌شود، اسکلت بدن دفرمه شده، قفسه سینه برآمده می‌شود و کمر نیز قوز پیدا می‌کند. مشکلات انحراف پا، مشکلات قلبی و... دارند که هر‌کدام به‌تن‌هایی بسیار عذاب‌آور هستند».

بیش از هزار بیمار مبتلا به MPS در کشور وجود دارد

«موکوپلی ساکاریدوز» نوعی بیماری ژنتیکی- متابولیکی است که هیچ‌گونه درمان قطعی برای آن وجود ندارد؛ اما اگر در ابتدای بروز علائم به‌درستی تشخیص داده شود، می‌توان درمان را طولانی کرده و از بروز بسیاری از علائم شدیدتر جلوگیری کرد. این بیماری در خانواده‌هایی که ازدواج آن‌ها به صورت فامیلی است، فراوانی بیشتری دارد. در‌حال‌حاضر بیش از ۵۰۰ بیمار قطعی مبتلا به بیماری MPS در کشور شناسایی شده و به دلیل رواج ازدواج‌های فامیلی در روستاها، تعداد بیماران در کشور بیش از هزار‌و ۵۰۰ نفر است که یا بیماری فرزندان را مخفی می‌کنند و در مرحله انکار بیماری هستند یا شناخت دقیقی درباره آن ندارند. آمار ابتلا به بیماری MPS در شهر مشهد، خراسان شمالی، رشت و همچنین در جنوب کشور بسیار بالاتر از شهر‌های دیگر برآورد شده است. نبود امکانات کافی در شهرستان‌ها به‌ویژه روستاها، دسترسی به امکانات را بسیار دشوار کرده است.

چشم‌انتظاری ۱۶۰ خانواده برای دریافت دارو

«سارا نوری»، مدیر‌عامل انجمن MPS که فرزند ۲۱‌ساله‌اش هم به تیپ یک از این بیماری مبتلاست، مشکلات دارویی را بسیار مهم می‌داند «اولویت اصلی تأمین دارو است که باید به صورت مستمر تأمین شود؛ اما متأسفانه در چند سال اخیر مشکلات زیادی در این زمینه به وجود آمده است. در ایران چند تیپ از بیماری MPS شناسایی شده است. داروی تیپ یک و شش از سال ۱۳۸۸ وارد کشور شد و خانواده‌ها به صورت روتین برای تزریق آمپول تیپ یک یعنی «آلدورازیم» و تیپ شش «ناگلازایم» اقدام می‌کردند».

مدیر‌عامل انجمن MPS ادامه می‌دهد: «با پیگیری‌هایی که خانواده‌های تیپ چهار انجام دادند، نزدیک به سه سال است که «ویمیزیم» هم وارد کشور شده است. در این زمان متوجه شدیم که بیماران زیادی از تیپ چهار در سراسر کشور داریم که درحال‌حاضر حدود ۵۰ خانواده آنزیم دریافت می‌کنند و ۱۶۰ خانواده هم نزدیک به سه سال است که در انتظار دریافت دارو هستند و هنوز دارویی دریافت نکرده‌اند. با اینکه تعداد زیادی از بچه‌های مبتلا به این بیماری را به دلیل نبود دارو از دست داده‌ایم، وزارت بهداشت و سازمان غذا و دارو به خانواده‌های منتظر و پیگیر می‌گویند که بودجه‌ای برای خریداری دارو از شرکت‌های دارویی نداریم!».

تقاضای دیر‌هنگام برای پیوند مغز استخوان

او از بی‌نتیجه‌ماندن رایزنی‌های مربوط به تأمین دارو برای مبتلایان به تیپ چهار می‌گوید که همچنان بدون نتیجه مانده است «شرکت‌های دارویی اعلام می‌کنند که اگر سازمان، بودجه مورد نیاز را برای تأمین دارو در نظر بگیرد، می‌تواند دارو‌ها را تأمین کند؛ همان‌طورکه داروی مورد نیاز برای حدود ۵۰ کودک از مبتلایان تیپ چهار را تأمین کرده است».

مدیرعامل انجمن MPS با اعلام اینکه جان بسیاری از مبتلایان به این بیماری در خطر است، تأکید می‌کند: «کمبود دارو طی دو سال گذشته باعث شده که میزان تقاضا برای انجام پیوند مغز استخوان در بیماران تیپ یک و شش افزایش یابد. خانواده‌هایی هستند که به دلیل نبود دارو، با مشکلاتی مواجه هستند و در سنین بالاتر برای پیوند اقدام می‌کنند، این در حالی است که عوارض بیماری با عدم مصرف دارو و افزایش سن افزایش پیدا کرده و عمل پیوند در سنین پایین‌تر موفقیت‌آمیزتر است، اما خانواده‌ها در سنین بالاتر برای انجام پیوند اقدام می‌کنند و جان بچه را به خطر می‌اندازند. بسیاری از خانواده‌ها نیز از روی ناچاری و با انجام عمل پیوند در سنین بالاتر، فرزند خود را از دست داده‌اند».

خواستند تحصن نکنیم؛ وعده‌های پوچ دادند!

خانواده‌های بیماران نه‌تن‌ها سال ۹۹ بلکه طی سه سال گذشته بار‌ها در اعتراض به نبود دارو دست به تجمع و اعتراض در سازمان غذا و دارو زده‌اند، اما هربار تنها با وعده‌های پوچ روبه‌رو شده‌اند؛ «اواخر سال گذشته به دلیل اینکه چهار بیمار را از دست دادیم و تعدادی از بیماران هم در شرایط شیوع بیماری کرونا روی تخت آی‌سی‌یوی بیمارستان‌ها بستری بودند، برای پیگیری مشکلاتمان تحصنی جلوی سازمان داشتیم که بعد از آن هم هیچ اتفاق مثبتی رخ نداد؛ در تحصن آخر به ما گفتند که دوباره تحصن نکنید و قول دادند که از خانواده‌های ساکن در شهرستان که بیمار مبتلا به MPS دارند، حمایت شوند، وعده دادند که طبق روال گذشته داروی مورد نیاز ماهانه بچه‌های مبتلا سه ماه جلوتر خریداری می‌شود که به این قول عمل نشد».

دادن وعده‌های پوچ به بیماران چشم‌انتظار آن‌ها را با مشکلات زیادی روبه‌رو می‌کند؛ «در واقع داروی مورد نیاز بیماران را به نسبت مصرف نمی‌دهند، مثلا اگر دارویی را برای مصرف دو ماه یک بیمار خریداری کرده‌اند و خانواده‌ای اگر در یک ماه چهار هفته باید تزریق کند، تنها دو هفته از سهمیه را داده و مابقی را ماه بعد می‌دهند، در واقع دارویی که سازمان برای دو ماه خریداری کرده، در چهار ماه به خانواده داده می‌شود که این دیرکرد نه‌تن‌ها تأثیر دارو را کم کرده و شرایط بیمار را سخت‌تر می‌کند بلکه بودجه را هم داده‌اند».
بیماران از نبود دارو کارشان به تخت آی‌سی‌یو می‌کشد!

مدیر‌عامل انجمن MPS به وضعیت اورژانسی بیمارانی اشاره می‌کند که با مشکلات تأمین دارو روبه‌رو هستند؛ «پیگیری مشکلات با سازمان غذا و دارو همچنان ادامه دارد و آن‌ها اعلام می‌کنند که لیست خانواده و بیماران اورژانسی را بدهید تا داروهایشان را تأمین کنیم، اما چطور از اطلاعات کافی بر‌خوردار نیستند و نمی‌دانند که بیماران به دلیل کمبود یک آنزیم در بدن نیاز فوری به تزریق دارو دارند که اگر تأمین نشود باید در بخش مراقب‌های ویژه بستری شوند و روی تخت آی‌سی‌یو دیگر دارو برایشان کار‌ساز نیست؛ تمام بیماران شرایط اورژانسی دارند، حتی بیماری که وضع عمومی‌اش خوب است، باید دارو دریافت کند، در غیر این صورت وضعیتش اورژانسی می‌شود، دارو باید به همه برسد».

دارو‌ها باید هر هفته تزریق شوند تا اثرگذار باشند، اما از تأمین هفتگی دارو خبری نیست؛ «حتی اگر یک هفته از سال هم دارو تزریق نشود، مثل این است که شش ماه دارو دریافت نشده و بدن متحمل شوک زیادی می‌شود. قلب و ریه درگیر می‌شود، خواب بیمار در طول شبانه‌روز مختل شده، درد‌های عضلانی می‌گیند و شوک زیادی به بدن بیماران وارد می‌شود. خانواده‌ها به‌صورت ملموس با این مشکلات روبه‌رو هستند، اما آقایان مسئول تا خودشان فرزند بیماری نداشته باشند، نمی‌توانند مشکلاتمان را درک کنند».

داروی بی‌کیفیت تهیه کردند و بودجه را هدر دادند!

نوری با اشاره به وعده‌های دیگر وزارت بهداشت اعلام می‌کند: «به ما می‌گویند که بیماران مبتلا به MPS در سر‌لیست تأمین دارو هستند، اما متأسفانه تا امروز که بودجه آن را تأمین نکرده‌اند و ما نمی‌دانیم از چه نظر در اولویت هستیم. عمل مسئولان با گفته‌هایشان تفاوت زیادی دارد. این بیماری تمام اندام‌های حیاتی بدن مثل قلب و ریه را درگیر می‌کند و لازم است که جزء بیماری خاص محسوب شود. مذاکره کرده‌اند، به مجلس نامه فرستاده‌اند، اما دریغ از یک حمایت. این بیماری جزء بیماری‌های نادر شناخته شده، اما باز‌هم حمایتی نمی‌شود».

پیگیری‌های بیماران و خانواده‌های مبتلا به MPS اگر یک نتیجه هم داده باشد، باز هم به نفع بیماران تمام نشد؛ «بعد از پیگیری ما در معاونت درمان وزارت بهداشت و سازمان غذا و دارو، دارو‌هایی را از شرکت‌های فوریتی تأمین کردند که تنها به اندازه مصرف یک ماه بیماران و مهم‌تر از هرچیز بسیار بی‌کیفیت بود. شرایط نگهداری دارو و آنزیم‌های زنده بسیار مهم است، در‌حالی‌که برای تهیه دارو‌های بی‌کیفیت بودجه زیادی را هدر دادند».

هزینه‌های این بیماری به دلیل درگیربودن سایر اندام‌های بدن بسیار بالاست، هزینه‌هایی که در‌نهایت راه به درمان ندارد؛ «بیماران شرایط خاصی دارند، به دلیل ضعیف‌بودن سیستم ایمنی بدنشان نباید سرما بخورند و در زمان همه‌گیری کرونا، مراقبت از بیماران بسیار دشوار و حیاتی است. اگرچه بیمارستان‌ها برای تزریق هفتگی آنزیم به بدن بیماران همکاری دارند، اما نگرانی خانواده‌ها بسیار زیاد است. بیماران در کنار تزریق باید از نظر وضعیت قلب و ریه به‌صورت ماهانه بررسی شوند. به دلیل خشکی مفاصل، هیدروسفاله‌شدن سر، کدورت قرنیه چشم و‌... نیاز به کاردرمانی و استفاده از دستگاه‌هایی دارند که تمام این‌ها هزینه‌بر است و با وجود‌نداشتن بیمه، حمایتی از بیماران نمی‌شود».