خطر مرگ و خونریزی در انتظار ۱۳۰۰ بیمار هموفیلی

جامعه ۲۴- شرکت‌های بیوتست آلمان و اکتافارما در اتریش، تولیدکننده‌های فاکتور ۹ هستند که ایران هم از طریق این شرکت‌ها، آن را وارد می‌کند. حالا براساس اعلام رئیس هیأت‌مدیره کانون هموفیلی ایران ماه‌هاست که بیماران با کمبود فاکتور ۹ مواجه‌اند و نبود این دارو، بیماران را با خونریزی در مفاصل، خونریزی مغزی، خونریزی‌های گوارشی و... مواجه کرده و به‌تدریج زندگی اجتماعی و اقتصادی آن‌ها دچار اختلال می‌شود. همه این‌ها در شرایطی است که پیش از این هم بار‌ها این دارو با کمبود مواجه شده است.

«امین افشار» یکی از بیماران مبتلا به هموفیلی است که به فاکتور ۹ نیاز دارد. او به همشهری می‌گوید که با کمبود دارو از شهریور، پس از ۷۵ روز، به جای سهمیه ۲۰ تایی، تنها یک سهمیه ۱۵ تایی دریافت کرده و پس از آن با کمبود فاکتور ۹ مواجه شده‌اند. او می‌گوید هم‌اکنون ۷۰ روز است که فاکتور ۹ انعقادی مود نیازش را دریافت نکرده: «مشکل اصلی این است که سطح دسترسی بیماران نیازمند دریافت فاکتور ۹ در حد کشور‌های جهان سوم است، مثلا اگر سطح دسترسی کشور‌های پیشرفته به فاکتور ۹، ۶ واحد است، سطح دسترسی بیماران در کشور ما به فاکتور انعقادی ۹ فقط ۲ واحد است؛ بنابراین شیوه درمان بیماران مبتلا به هموفیلی در ایران به‌صورت پیشگیرانه نیست. در صورتی که در کشور‌های دیگر بیماران هموفیلی چه خونریزی داشته باشند و چه نداشته باشند، در تلاش هستند همیشه سطح فاکتور انعقادی آن‌ها را در حد طبیعی ۸۰-۷۰ درصدی نگه دارند.»

بیشتر بخوانید: بیماران تالاسمی، دسفرال ندارند؛ هموفیلی‌، فاکتور ۹/ وضعیت خطرناک بیماران خاص و نادر در سایه کمبود دارو

او ادامه می‌دهد: «درمان بیماران در ایران به روش «آندیمند» یا «پس‌درمان» است، یعنی بیمار اغلب وقتی دچار خونریزی می‌شود فاکتور مورد نیاز خود را دریافت می‌کند و این حل مشکل را سخت‌تر می‌کند. تکرار این مشکلات گاهی باعث تخریب مفاصل و حتی معلولیت و... می‌شود.»

افشار می‌گوید در چند‌ماه اخیر مفصل مچ پای او بر اثر کمبود دارو و خونریزی، آسیب دیده و به همین دلیل مجبور شده برای راه‌رفتن از عصا کمک بگیرد. این مشکل باعث فشارآمدن به زانو و کشاله ران او شده و در نهایت ممکن است خونریزی داخلی کل پا را همراه داشته باشد. به گفته افشار هربار که کمبود دارویی رخ می‌دهد، بیماران دچار خونریزی می‌شوند.

روش درمان مربوط به ۳۰ سال قبل است

کوروش مالمیر، عضو هیات مدیره کانون هموفیلی ایران است و خود هم مبتلا به همین بیماری است.او می‌گوید: «بیماران در سن ۵۰ سال به بالا، اغلب بر اثر کمبود دارو دچار مشکلات مفصلی و معلولیت شده‌اند و همین موضوع تاثیرات زیادی بر زندگی شخصی و اجتماعی آن‌ها گذاشته است.» به گفته او، در کانون هموفیلی ایران، طرحی به وزارت بهداشت ارائه شد به نام طرح پروفلاکسی که با در نظر گرفتن پروتکل‌های درمانی کشور‌های دیگر در آن مواردی در نظر گرفته می‌شود که بیماران هموفیلی به طور هفتگی مقداری از دوز داروی فاکتور ۹ را دریافت کنند تا دچار خونریزی نشوند. اما بعد گذشت سال‌ها در ایران، هنوز روش درمانی مربوط به ۳۰ سال قبل است و روش درمانی بیماران تنها به روش پلاسما درمانی است، معمولا هر چند وقت یک بار، بیماران با مشکل کمبود فاکتور ۹ مواجه می‌شوند.

او ادامه می‌دهد: «تمام این مشکلات زمانی حادتر می‌شود که بیماران هموفیلی براثر جراحی و کمبود فاکتور ۹ با خطر مرگ رو‌به‌رو می‌شوند و این اتفاقی است که چند ماه است درگیر آن هستیم و هیچ‌کس هم جوابگو نیست.» مالمیر می‌گوید: «بیمارانی که کاندید تعویض مفصل هستند، ۴ ماه است خانه‌نشین شده‌اند و با توجه به مشکلات بیماری کرونا و وضعیت اقتصادی کشور، با مشکلات زیادی برای تامین دارو مواجه شده اند.»

کمبود‌ها به‌طور ریشه‌ای حل شود

نازنین فرزادی‌فر، رئیس هیأت‌مدیره کانون هموفیلی ایران درباره مشکل کمبود این دارو برای بخشی از بیماران هموفیلی، توضیح بیشتری می‌دهد و می‌گوید: «از وقتی کرونا شایع شد، اختلالاتی در زمینه فرستادن پلاسما به شرکت‌های دارویی ایجاد شد که در نتیجه آن ورود دارو به کشور با بحران مواجه شد. فاکتور ۹، دارویی مشتق از پلاسمای انسانی است. یعنی پلاسما از اهداکنندگان خون گرفته می‌شود و پس از انجام آزمایش‌های غربالگری لازم و انجماد در دمای منفی ۳۰ درجه سانتی‌گراد به شرکت‌های دارویی مورد نظر فرستاده می‌شود. پالایشگاه‌های مخصوص هم با پالایش پلاسما فاکتور ۹ را خالص کرده و آن را آماده مصرف می‌کنند.»

به‌گفته او، این فاکتور به‌طور طبیعی در بدن به همراه بعضی فاکتور‌های انعقادی دیگر در فرایند جلوگیری از خونریزی نقش مهمی دارد: «بخشی از مشکل تأمین فاکتور ۹ این است که وقتی پلاسما در ایران جمع‌آوری می‌شود تا زمانی که تبدیل به دارو شود، حداقل ۴‌ماه زمان نیاز دارد. احتمال دارد همین موضوع منجر به تأخیر در پروسه تولید شود.»

فرزادی‌فر، درباره کمبود ۴ ماهه فاکتور ۹ هم می‌گوید: «شرکت‌های وارد‌کننده دارو و سازمان غذا و دارو وعده رفع مشکل کمبود داروی فاکتور ۹ را داده‌اند، هرچند پس از مدتی که کمبود آن رفع می‌شود، بار دیگر با مشکل کمبود مواجه می‌شویم. این موضوعی است که بار‌ها تکرار شده و آخرین‌بار هم تابستان امسال بود که داروی فاکتور ۹ با کمبود مواجه شد.»

رئیس هیأت‌مدیره کانون هموفیلی ایران می‌گوید شرکت‌های واردکننده دارو اعلام کرده‌اند هم‌اکنون داروی فاکتور ۹ وارد کشور شده و در گمرک است، اما این مسئله به‌طور مرتب تکرار می‌شود و هربار مشکلات جدی برای بیماران ایجاد می‌کند: «خواسته کانون هموفیلی ایران و بیماران این است که این کمبود‌ها رخ ندهد و مشکل به‌طور ریشه‌ای حل و بررسی شود. در کنار همه این‌ها سازمان غذا و دارو درباره علت این کمبود‌ها اظهارات متناقضی دارد و در این میان بیماران هموفیلی هستند که با مشکل مواجه می‌شوند.»

او با اعلام اینکه ذخیره دارویی فاکتور ۹ رو به اتمام است، ادامه می‌دهد: «به‌نظر می‌رسد مشکل در مورد واردات چند داروی دیگر مشتق از پلاسما باشد که فاکتور ۹ هم همزمان با آن دارو‌ها باید وارد شود. ثبت سفارشات کانون هموفیلی ایران براساس نیاز‌های داخلی است. مثلا همزمان فاکتور ۸ و ۹ را سفارش می‌دهیم، بنابراین ممکن است در این بسته نیاز‌های اعلام دارویی بیماران هم به یک دارو بیشتر یا کمتر باشد.»

به‌گفته فرزادی‌فر، شرکت‌های فرستنده دارویی آلمانی می‌گویند باید همه انواع دارو‌های فاکتور‌های پلاسمایی با هم به ایران فرستاده شود و نمی‌توانند تنها فاکتور ۹ را بفرستند. این در حالی است که ۷۰ درصد داروی فاکتور ۸ در داخل ایران تهیه می‌شود و به همین دلیل، تامین این دارو مشکلی برای بیماران ندارد. یعنی از کل نیاز فاکتور ۸ داخلی، ۳۰ درصد داروی پلاسمایی برای بیماران اختصاص می‌یابد که نمی‌توانند داروی نوترکیب دریافت کنند. این داروی ۸ پلاسمایی هم از آن دسته دارو‌های تولیدی داخل است. اما فاکتور ۹ که مخصوص بیماران هموفیلی نوع B است نمونه تولید داخلی ندارد. به همین دلیل هم وقتی واردات آن با مشکل مواجه شود، بیماران که هر‌ماه باید دارو دریافت کنند، دچار اضطراب و استرس می‌شوند و همین موضوع می‌تواند مشکلات مربوط به بیماری آن‌ها را شدت بخشد.

او تأکید می‌کند اگر این دارو به‌موقع به این بیماران نرسد، می‌تواند منجر به خونریزی‌های شدید مفصلی شود و یا حتی جان آن‌ها را به خطر اندازد: «نقش وزارت بهداشت اعلام نیاز دارو به سازمان غذا و داروست و مجری اصلی برای تامین دارو هم همین سازمان است.»

فرزادی‌فر می‌گوید هم‌اکنون کانون هموفیلی، دچار سردرگمی در پاسخ‌دهی به بیمارانی است که ذخیره دارویی‌شان رو به اتمام است: «هم‌اکنون سازمان غذا و دارو مراحل خرید اضطراری فاکتور ۹ را انجام داده و دارو وارد گمرک شده و قرار است ترخیص شود. گفته می‌شود، چون شرایط نگهداری دارو یخچالی است، شرکت‌های پخش دارو باید با برخورداربودن از چنین شرایطی، پخش آن را تقبل کنند که به‌نظر می‌رسد تمام این مراحل تقریبا تا چهارشنبه طول بکشد.»

بیماری هموفیلی، اختلال خونریزی‌دهنده ارثی است که خونریزی آن به‌دلیل سطح پایین فاکتور‌های انعقادی قطع نمی‌شود. این بیماری ۲ نوع کمبود فاکتور دارد؛ هموفیلی نوع B (فاکتور ۹) و هموفیلی نوع A (فاکتور ۸).